MEN (Multippel endokrin neoplasi)

Multippel endokrin neoplasi (MEN) er en svært sjelden, arvelig sykdom der visse hormonproduserende kjertler utvikler svulster som for det meste er godartede. 

Det kan foreligge nevroendokrine svulster i flere organ, gjerne med flere svulster i hvert organ. Hvilke kjertler som angripes varierer fra person til person, men ved MEN er minst to hormonproduserende kjertler overaktive hos pasienten selv eller noen av slektningene. MEN er svært sjelden, og det er bare få familier som er diagnostisert i Norge.
Det er vanlig å skille mellom MEN 1, MEN 2A og MEN 2B. Sykdommen kan ikke kureres, men de ulike hormonelle forstyrrelsene kan diagnostiseres og behandles på et tidlig tidspunkt, slik at en mer alvorlig sykdomstilstand kan forebygges. Mutasjonen kan påvises ved DNA-analyse.

 

MEN 1

Ved MEN 1 er det vanligst med forstyrrelser i biskjoldbruskkjertlene, hypofysen og den hormonproduserende delen av bukspyttkjertelen. Kjertlene blir overaktive, og frigjør store mengder av ulike hormonkombinasjoner som fører til varierende symptom.

Den vanligste forstyrrelsen ved MEN 1 er den som rammer biskjoldbruskkjertelen, og hos ca 90 % kan en eller flere biskjoldbruskkjertler bli overaktive og bygge små, godartede svulster. Svulstene utskiller for mye biskjoldbruskkjertelhormon, hvilket leder til økt innhold kalsium i blodet. Dette kan gi kalsiumlekkasje til urinen, som øker risikoen for nyrestein. Høye kalsiumnivåer i blodet kan også gi trøtthet, muskelsvakhet og smerte, forstoppelse, fordøyelsesbesvær og beinskjørhet.

Cirka 25 % utvikler godartede svulster i hypofysen (nedre hjernevedhenget), og dette bruker å opptre før 40-årsalderen. Disse svulstene produserer oftest en økt mengde av hormonet prolaktin som kan påvirke fruktbarhet og seksuallyst. 

Synsnerven som passerer rett over hypofysen kan påvirkes av svulstmassen, hvilket kan gi synsfeltpåvirkning.

Cirka 75 % utvikler rundt et titall svulster i de hormonproduserende cellene i bukspyttkjertelen. Disse kalles for nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen og kan produsere store mengder hormoner i ulike kombinasjoner, les mer her .... 

 

MEN 2A

Ved MEN 2A er det nesten alltid tilstedeværelse av svulst i skjoldbruskkjertelen (thyroid). Svulsten produserer hormonet kalsitonin. Overproduksjon av dette hormonet kan gi diaréplager. Pasienten kan ha trykksymptomer, heshet og svelgvansker på grunn av svulsten. Svulsten har enkelte ganger spredd seg til nærliggende lymfeknuter, lever eller skjelett når diagnosen stilles.

Feokromocytom utvikler seg fra binyremargen, og forekommer hos ca 50 % av pasientene med MEN 2A. Feokromocytomer er svulster som overproduserer binyremarghormoner som adrenalin og noradrenalin. De typiske symptomene er svetting, hjertebank og høyt blodtrykk. Svulstene er ofte mange, og for det meste godartede. Imidlertid er det ikke sjelden at de inneholder ondartede kreftceller som kan gi spredning til andre deler av kroppen.

Cirka 25 % av pasientene med MEN 2A har økt produksjon av biskjoldkjertelhormon på grunn av kjertelens overaktivitet eller svulster (se under MEN 1). Dersom diagnosen stilles klinisk ved svulst på halsen, foreligger det gjerne lymfeknutespredning allerede.

  

MEN 2B

MEN 2B er det sjeldneste av de tre MEN-syndromene. Hos pasienter med type 2B inngår kreft i skjoldbruskkjertelen, dessuten feokromocytomer samt nervesvulster i slimhinner som hovedproblem. Les mer i MEN 2A.

Pasienter med MEN 2B har ofte et karakteristisk utseende, blant annet er de svært lange og slanke med lange, tynne fingre (marfanoid kroppsbygning). Medullær thyriodeakreft utvikler seg svært tidlig hos pasienter med MEN 2B, og har et mer aggressivt forløp enn ved MEN2A.

 

Mer informasjon

  • Multippel endokrin neoplasi type 1 – MEN1, av Dr. Eystein S. Husebye (1)
  • Nevroendokrin kreft - Informasjonshefte til pasienter og pårørende(2)
  • NETipedia, Understanding NETs(3)
  • Neuroendocrine tumours, Department of Metabolic Medicine, Imperial College London(4)
  • Skjoldkjertelkreft NET eller Skjoldbruskkjertelkreft NET(4)
  • Thyroid NET-kreft(4)

 

Kilder:

(1) MEN1, av Dr. Eystein S. Husebye http://www.carcinor.no/images/stories/Nevroendokrin_kreft/MEN1.pdf
(2) Nevroendokrin kreft - Informasjonshefte til pasienter og pårørende http://www.carcinor.no/images/stories/nevroendokrinkreft__pasient.pdf
(3) NETipedia, Understanding NETs http://www.netipedia.org/
(4) Neuroendocrine tumours, Department of Metabolic Medicine, Imperial College London http://erc.endocrinology-journals.org/content/11/1/1.full.pdf

 

Informasjon om nevroendokrin kreft som CarciNor deler er utelukkende av generell karakter og erstatter ikke kontakt med, eller undersøkelse og behandling hos autorisert helsepersonell.

 


CarciNor
Thomlesgate 4, 0270 Oslo

Tlf. 21 420 680

post(a)carcinor.no

 

  NetVerket 2 2015  

NETverket

CarciNors medlemsblad
Tilsendes fritt til alle medlemmer 
Bli medlem >>

   CarciNor er anerkjent av:Anerkjent